Заболевания крови и органов кроветворения (менее распространенные патологии)

 

Болезни крови и органов кроветворения.

Ксюша сайтАвтор Статьи: Крючкова Оксана Александровна.

Заболевания крови и органов кроветворения. Гемофилия.

Гемофилия- это заболевание, относящиеся к наследственным коагулопатиям. Развивается из-за того, что в организме больного имеется нехватка веществ, отвечающих за работу свертывающей и противосвертывающей систем крови. При этом у пациента наблюдается склонность к кровотечениям. Данная патология является преимущественно проблемой, с которой сталкиваются детские врачи. Существует много других разновидностей данного заболевания, в частности диатезы геморрагического характера. При данной патологии ген, отвечающий за проявление заболевания, передается от женщины-носителя ее детям. Причем в основном болеют мальчики, а девочки являются носителями генной патологии.

Причины, вследствие которых возникает гемофилия.

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Мутация на генетическом уровне.

Классификация гемофилий.

  1. Гемофилия тип А. при этом виде данной патологии отмечается недостаток в организме больного фактора свертывания VII.
  2. Гемофилия тип В.
  3. Гемофилия тип С.
  4. Гемофилия, вызванная иными причинами.

Кроме того, выделяют степени тяжести, согласно которым проявления гемофилии делятся на легкую степень, среднюю степень и тяжелую степень выраженности. Деление на данные степени производится согласно клинической картине и лабораторным показателям, то есть чем сильнее нарушена функция свертывания крови, тем тяжелее степень.

Клинические проявления гемофилий.

Как уже было сказано выше, клиническая симптоматика зависит напрямую от степени тяжести заболевания. Итак, чем же может проявляться гемофилия:

  1. Сразу после рождения у малыша отмечаются признаки продолжающегося кровотечения, длящегося довольно длительное время после пересечения пуповины. Помимо того отмечаются кровоизлияния, локализующиеся под кожей, внутри полости черепа.
  2. Начиная с 6 месяцев при первых признаках прорезывания молочных зубов у детей вновь появляются кровотечения. Причем они связаны как с самим процессом прорезывания, так и при травматизации появившимися зубками десен и языка. Если в этот период малышу производятся какие-либо оперативные вмешательства, то кровопотеря вследствие них намного больше, чем это ожидается.

В раннем возрасте (пока мать кормит ребенка грудным молоком) гемофилия очень редко дает обширные кровотечения и развернутую клиническую картину. Это связано с тем, что в женском грудном молоке содержатся факторы, необходимые для свертывающей системы крови.

  1. После того, как малыш начинает ходить признаки гемофилии проявляются с новой силой. Родители часто жалуются на то, что для их ребенка стали характерными частые беспричинные носовые кровотечения, отмечаются обширные кровоизлияния в межмышечное пространство, под кожу, в суставы. Если ребенок в этот период детства болеет частыми простудными заболеваниями, то выраженность и объем кровопотери становятся частыми и обильными. Вследствие всех этих изменений начинает отмечаться бледность кожи, частые головные боли и головокружения, слабость. В лабораторных показателях отмечается анемия различной степени выраженности.
  2. Кроме вышесказанного можно отметить еще и то, что самой частой жалобой и соответственно самым частым осложнением становятся кровоизлияния в полость суставов (до 80 процентов), затем следуют кровотечения в подкожные и межмышечные пространства (их частота равна 20 процентам), и завершает «парад» осложнений кровотечения из различных органов- почки (частота гематурии составляет от 10 до 20 процентов), желудочно-кишечный тракт (среди всех проявлений им отводится до 8 процентов), головной мозг (процент данных осложнений мал, всего до 5 процентов).

 

При травматическом повреждении суставов происходит кровоизлияния в полость его. Причем малыш начинает хныкать, старается щадить поврежденную конечность, сустав при этом отечен, его форма изменена, движения в нем нарушены. Частые травмы становятся причиной разрушения суставов, и малыш становится инвалидом еще в детстве.

 

Если кровь скапливается между мышцами или под кожей, то родители и врачи отмечают у ребенка обширные долго не проходящие гематомы, синяки. Так как свертываемость крови нарушена, то кровотечения не останавливаются. Происходит распространение крови под мышцами и фасциями. Возможно при этом сдавление крупных сосудов и нервов, что в клинике проявляется болевым симптомом, парезами и параличами.

 

При кровотечениях в крупные органы развивается клиника, характерная для определенного вида поражений. При повреждении мочевыводящей системы – боль, развернутая симптоматика почечной колики. При поражении желудка и кишечника- возможны признаки гастрита, рвота с примесью крови и стул с прожилками крови.

 

Причем самый важный признак всех кровотечений – это то, что их разгар приходится по времени спустя двенадцать часов после получения травмы.

Диагностические мероприятия, направленные на выявление гемофилии.

  1. Диагностика, проводимая на этапе планирования и уже в период беременности у женщин.
  2. Взятие крови на все допустимые анализы, для получения развернутой гемограммы. Обязательно исследование факторов свертывания крови!!!
  3. При необходимости исследование мочи и кала.
  4. Проведение дополнительных методов исследования- рентгена, УЗИ внутренних органов, МРТ и КТ при получении травматических повреждений.
  5. Обязательна консультация специалистов смежного профиля. Гематолог, травматолог, неонатолог, педиатр, хирург, невролог, лор-врач и т.д.

Лечение гемофилии.

  1. Введение препаратов, содержащих факторы свертывания крови.
  2. Введение внутривенно препаратов крови, ее компонентов.
  3. Любые инвазивные вмешательства проводятся только при согласовании с гематологом и при параллельном приеме препаратов, корректирующих свертывающие свойства крови.
  4. Диетическое питание.
  5. При необходимости- наложение гипсовых повязок, проведение физио-лечения.

 

Заболевания крови и органов кроветворения. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) — это заболевание, а правильнее сказать осложнение, для которого характерным является то, что происходит нарушение в системе свертывание — противосвертывание. Суть данной патологии состоит в том, что при получении обширных травм и развитии кровотечений организм старается компенсировать максимально возможно все нарушения, происходящие в системе кровеносной. При этом тромбообразование и остановка кровотечения происходят на пределе возможностей, пока не происходит полное истощение системы гемостаза. В итоге кровотечение начинается из всех органов, и остановить его практически невозможно. Летальный исход является частым исходом данной патологии.

Причины, приводящие к развитию ДВС-синдрома.

  1. Бактериальные и вирусные инфекции, сопровождающиеся септическим состоянием и шоком.
  2. Шоковое состояние, вне зависимости от вызвавшей его причины.
  3. Патологические состояния, развивающиеся при акушерско-гинекологических заболеваниях и вмешательствах.
  4. Наличие травматических повреждений, опухолевых образований злокачественного характера, обширных ожоговых повреждений или хирургические операции с большой длительностью.
  5. Наличие кардиоваскулярной патологии, отравление ядами, прием лекарственных средств.

Классификация синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

По времени возникновения:

  1. Острый ДВС-синдром.
  2. Подострый ДВС-синдром.
  3. Хронический ДВС-синдром.
  4. Рецидивирующий ДВС-синдром.

В зависимости от того, компенсирует организм или нет данный синдром:

  1. Компенсированный ДВС-синдром.
  2. Субкомпенсированный ДВС-синдром.
  3. Декомпенсированный ДВС-синдром.

Симптоматика, характерная для ДВС-синдрома.

  1. Если у пациента наблюдается острая форма данной патологии, то все начинается с шока, уровень сознания снижен. Далее происходит падение артериального давления, наблюдается отек легких, острая недостаточность дыхательная. Уровень кровопотери возрастает, кровотечение наблюдается практически изо всех органов и тканей, приобретая характер профузного. Наблюдаются помимо всего выше сказанного образование эррозий и язв в желудочно-кишечном тракте, миокард становится дистрофичным.
  2. Если у пациенток (данная форма характерна при патологии в акушерско-гинекологической практике) отмечается молниеносное течение ДВС-синдрома, то всего за несколько минут система гемостаза расходует весь свой запас веществ и происходит развитие шокового состояния с респираторными и кардиальными нарушениями. Смертность в таком случае составляет практически 90 процентов, причем погибают и мать и ребенок.
  3. При всех остальных формах диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови течение отмечается более благоприятное. Из проявлений, сопровождающих данную патологию отмечаются высыпания, имеющие вид петехий, геморрагий, гематомы, синяки. В местах, где проводились внутривенные или внутримышечные инъекции отмечается продолжительное кровотечение, кровопотеря происходит и через слизистые оболочки. Кожные покровы бледнеют, при ощупывании холодные, сухие. Происходят дегенеративные изменения во всех внутренних органах. Пациент худеет, возможно присоединение инфекции и развитие вторичных заболеваний.

Методы диагностики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

  1. Общий осмотр.
  2. Лабораторные исследования крови, мочи.
  3. Проведение рентгенологического, ультразвукового и других исследований.
  4. Осмотр специалистами.

Лечение ДВС-синдрома.

  1. Срочная немедленная госпитализация больного в отделение реанимации. Проведение соответствующего оперативного вмешательства для остановки кровотечения (при необходимости).
  2. Введение парентерально антибактериальных препаратов.
  3. Назначают гепарин, дезагреганты, фибринолитики.
  4. Переливание крови, ее компонентов.
  5. Коррекция водно-солевого баланса.
  6. Введение дицинона. Повязки с данным веществом на места гематом.
  7. Применение при необходимости кортикостероидов, оксигенотерапии, плазмофереза. Симптоматическая терапия. При нарушении функции почек- гемодиализ.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

врачи-гематологи : Шатохин

Профессор Шатохин Юрий Васильевич

ДМН, Зав. кафедрой гематологии РостГМУ.

Подробнее / Отзывы 


LusenkoПрофессор Лысенко Ирина Борисовна

ДМН, Зав. отд. гематологии Ростовского Онкологического Института.

Подробнее / Отзывы 


snegkoirin12Снежко Ирина Викторовна

Кандидат медицинских наук Ассистент кафедры гематологии РостГМУ Врач высшей квалификационной категории.

Подробнее / Отзывы 


 

 


Комментарии:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.